Onkologi i Sverige Nr 5

Överläkare Stefan Deneberg och överläkare Martin Jädersten till vänster mode rerade professor Courtney DiNardos (till höger) före

läsning om AML. Foto: BOSSE JOHANSSON

platsmässigt, att erbjuda CAR-T cellsbehandling redan i andra linjen. Frågan om potentiell bot lyftes också. Ännu finns inget svar, men svaret på ovanstående fråga blir förstås ett annat om bot vid myelom faktiskt visar sig vara möjligt. Det blir helt klart spännande att se hur detta fält utvecklats om några år. Orsaker till anemi Nästa session presenterades av professor Wilma Barcel lini från universitetssjukhuset i Milano och avhandlade autoimmun hemolys. Åhörarna fick en uttömmande ge nomgång av patogenesen vid AIHA och Wilma Barcellini betonade att en bidragande faktor till anemin vid AIHA kan vara en samtidig autoimmun attack på prekurso rer i benmärgen, då ett adekvat retikulocytsvar också uteblir. Hon konstaterade vidare att AIHA är en mycket heterogen sjukdom med ett brett symptompanorama inkluderande alltifrån stroke till njursvikt till pneumo ni, utöver anemin i sig. Underliggande genes är också den varierad. Cirka 50 procent av alla fall bedöms vara idiopatiska medan underliggande lymfoproliferativ- respektive autoimmun sjukdom förklarar cirka 20 procent av fallen vardera. Resterande fall bedöms bero på exempelvis underlig gande infektion, läkemedel och vissa solida tumörer. Behandlingsalternativen har inte ökat i samma takt vid AIHA som vid andra hematologiska tillstånd. För varm AIHA (IgG-positiva) kvarstår kortison som första handsval, vilket ger behandlingssvar hos 75-80 procent av alla patienter. Vid otillräcklig effekt bör rituximab läggas till. Barcellini nämner också möjligheten till splenektomi vid varm AIHA, vilket potentiellt kan vara botande men är behäftat med en del långtidskompli kationer. Vid kall AIHA (C3d-positiva/IgM-positiva) rekommenderas varken steroider eller splenektomi, vilket beror på att hemolysen här drivs av komplemen taktivering och fram för allt sker intravaskulärt. Den

hämning av cellulär cytotoxicitet och extravaskulär hemolys i mjälten, som kortison ger, är således inte verksam mot kall AIHA. Kall AIHA har generellt sämre behandlingssvar och rituximab rekommenderas pri märt, med tillägg av cytostatika såsom bendamustin vid otillräcklig effekt. Vid refraktär sjukdom uppgav Wilma Barcellini att behandlingsval är svårare. Här finns ett otal, men små studier, på olika preparat med eventuell effekt, såsom BTK-hämmare, bortezomib och daratumumab. Glädjan de nog finns också nya behandlingsalternativ i form av komplementinhibitorer. Exempelvis har C1-inhibitorn sutimlimab visat mycket god effekt. Nackdelen med dessa preparat är att de måste ges som kontinuerlig tills vidare behandling, då återfall noterats kort efter avslut. Wilma Barcellini förordade också erytropoetinstimu lerande preparat som ett bra tillägg både vid kall och varm AIHA, särskilt till patienter med retikulocytopeni. Slutligen lyfte Barcellini vikten av trombosprofylax, fram för allt för patienter med riskfaktorer för trombos samt hos de med förhöjt LD, samtidig infektion, trans fusionsbehov, intravaskulär hemolys eller som behand las med rituximab. Sammantaget således majoriteten av patienter med AIHA. Svårt med differentialdiagnostiken Denna session modererades av Christian Kjellander, överläkare vid Södersjukhuset. Han undrade om det finns några nya diagnostiska labprov för att underlätta differentialdiagnostiken vid hemolys. Svaret blev tyvärr nej. Däremot har metoderna för att mäta köldaggluti nin förbättrats, vilket kan underlätta diagnostiken vid kall AIHA, även om titern i sig inte nödvändigtvis säger något om sjukdomens allvarlighetsgrad. Eftermiddagen började med ett föredrag om MPN med professor Claire Harrison från Guy’s and S:t Thomas sjukhus i London. Stora framsteg avseende

#5 2025 |onkologi i sverige |37